US Italy Spain Netherlands Denmark Venezuela Fiji & worldwide!


Hipokalsemi

HİPOKALSEMİ

Kalsiyum (Ca) Homeostazisi:
Ca un %98-99 ı kemiklerde bulunur.Serum Ca sının %50 si iyonize, % 40 ı proteinlere bağlı halde ve %10 uda anyon komplexleri halindedir.Serumdaki bu 3 farklı yapıdan işlevsel olanı iyonize Ca dır.Ca metabolizmasının dengelenmesinde başlıca 3 hormon önemlidir:
1-Parathormon (PTH)
2-Vitamin-D hormonu
3-Kalsitonin
Ca dengesinin sağlanmasında rol alan başlıca organlar ise: Barsaklar, Böbrekler ve Kemiklerdir.Böbreklerin bu dengedeki rolü, barsaklar ve kemik kadar önemli değildir.P dengesini sağlamada en önemli organsa böbrekler ve kemiklerdir.
Parathormon:
Barsaklara direkt bir etkisi yoktur.Vitamin-D yi arttırır.Vitamin-D deki bu artışla Ca bağlayıcı protein artar ve barsaklardan Ca emilimi artar.PTH kemiklerde osteoklastik aktiviteyi arttırır ve Ca un kana geçişini arttırır.Kısaca PTH için kan Ca düzeyini arttırıcı etkisi vardır denilebilir.PTH ayrıca barsaktan p (fosfor) emilimini de arttırır.Bununla birlikte böbrekten P atılımınada sebeb olur.Bu ikili ilişki sonucu atılan P alınandan fazladır, yani PTH hipofosfatemiktir.Bununla birlikte PTH kemiklerden P reabsorbsiyonunuda arttırmaktadır.
Vitamin-D.
Böbreklerden Ca emilimini arttırır.Ancak PTH dan farklı olarak kemiklerde Ca ve P un çökmesini sağlar.Esasında bu çökme bir reabsorbsiyon süreci ile başlar ancak nihayi sonuç çökelme olmaktadır.Vitamin-D Ca ile birlikte P unda kemikten ayrılmasına neden olur, yanısıra barsaktan P emilimini arttırır.
Kalsitonin:
Bu hormonun barsaklara bir etkisi yoktur.Temel etkisi kemiklerden Ca reabsorbsiyonunu engellemektir.
Glukokortikoidler:
Bunlar barsaktan Ca emilimini engellerler.Ayrıca Vitamin-D metabolizmasını önleyici etkileride vardır.
Prostaglandinler:
Düşük dozda alındığında kemikleşmeye katkıları varken, doz fazla ise reabsorbsiyona neden olurlar

Fosfor (P) Homeostazisi:
Fosfor dengesinin sağlanmasında en önemli organlar börekler ve kemiklerdir. Parathormon Ca ve P emilimini artırır ancak böbrekten fosfat atılımınıda arttırı, böbrek atılımı, barsak emiliminden daha fazladır. Kısaca PTH hipofosfatemiktir.Aynı zamanda kemikte P reabsorbsiyonunu da arttırır.
Vitamin - D barsaktan P emilimini arttırırken, kemiklerden Ca ve P ın ayrılmasını sağlar.

Hipokalsemi:
Kan kalsiyum seviyesinin pretermlerde 7 mg/dl infantlarve daha büyüklerde 8 mg/dl nin altına inmesi olarak tarif edilebilir.
Hipokalsemide ortaya çıkabilecek belirtileri anlayabilmek için öncelikle Ca'un işlevlerine kısaca bir değinmek gereklidir.Ca başlıca şu görevlerde yer alır:
-Endokrin sekresyon
-Nöromüsküler uyarımlar
-Kas kasılması
-Membran geçirgenliği
-Koagulasyon sistemi
-Enzim aktivasyonu
Hipokalsemi geliştiğinde, hipokalseminin derecesine bağlı olarak tüm bu sistemlerde yetersizlikler ortaya çıkacak ve buna bağalı belirti ve bulgular kendini gösterecektir.

Hipokalsemi nedenleri:
a) Neonatal Hipokalsemi:
1)Erken Neonatal (İlk 3 Gün) Hipokalsemi
** 1 Diabetik anne
** 2 Toksemik anne
** 3 Hiperparatiroidili anne
** 4 Respiratuar distres sendromu (RDS)
** 5 Sepsis
** 6 Premature doğum
** 7 Düşük doğum ağırlığı
** 8 Hipomagnezemi (PTH salınımı bozulur.)
2) Geç Neonatal Hipokalsemi
** 1 yüksek fosfat içeren diyet (inek sütü)
** 2 Hipoparatiroidizm
b) İnfant, Çocukluk ve Adelösan Dönemi:
1) Hipoparatiroidizm
** 1 Konjenital: Geçici olabilir. Ailesel bir kalıtım söz konusu olabilir (otozomal dominant ya da resesif olabileceği gibi X'e bağlıda olabilir.), ya da Di-George Sendromu olabilir. Bu sendromda timus ve paratiroidler yoktur; immün yetmezlik eşlik eder.
** 2 Akkiz: Cerrahi sonrası (özellikle tiroid cerrahisi), radyasyon, infiltratif hastalıklar (hemokromatozis, talasemi, Wilson hastalığı, kanser metastazları...), hipomagnezemi, otoimmün poliglandüler sendrom başlıcalarıdır; idiopatikde olabilir.
2)PTH Dirençli Olması
** 1 Pseudohipoparatiroidizm (Tip Ia, Ib ve tip II) de enzim vardır ancak reseptörler yeterince aktive olamazlar. Bozukluk reseptör sonrası bir basamaktada olabilir.
** 2 Pseudohiperparatiroidizm de kemik bulguları ortaya çıkmaktadır.
3) Raşitizm
** 1 Vit-D eksikliği
** 2 Vit-D direncli rikets
** 3 Vit-D bağımlı rikets
4)Diğer
** 1 Böbrek yetmezliği
** 2 Hiperfosfatemi
** 3 Hipoproteinemi
** 4 İlaç toksikasyonu
** 5 Pankreatit
** 6 Sepsis
** 7 Akut Rabdomyozitis

Öykü:
Erken neonatal dönemde maternal hikaye önemlidir. Annede toksemi, diabet, hiperparatiroidi varlığı sorgulanır.Yanısıra gebelik süresi, doğum şekli gibi anoksik doğum yaratabilecek durumlar araştırılır.
Geç neonatal dönemde yüksek fosfat alımı araştırılmalıdır. Anne sütünde 2/1 olan Ca/P oranı inek sütünde 1/1 dir. Yanısıra sepsis bulguları sorgulanmalıdır.
İnfant ve erken çocukluk döneminde ise diyet, güneş ışığını yeterince alıp almadığı sorgulanmalı, daha ileri yaşlarda ise cerrahi ve radyasyona bağlı akkiz nedenler değerlendirilmelidir.

Klinik:
1) Nöromüsküler Bulgular:
a) Tetani:Belirgin olabilir.Parestezi, kas krampları (özellikle egzersizle aratan), laringospazm (bu hasatalarda larenks yeterli sertlikte değildir), karpopedal spazm (elin ulnar deviasyonudur) gözlenir.
b) Gizli Tetani:Chvostekbelirtisi pozitiftir.Bunu test etmek için kulak önünde iyice yüzeyelleşen facial sinirin trasesine vurmak gerekir, eğer aynı taraf dudakta çekilme oluyorsa belirti (+) dir.
Trousseaubelirtisi ise tansiyon aleti manşonunun sistolik kan basıncının üzerinde 2 dk. şişirilmiş olarak kalması sonucu ortaya çıkan karpopedal spazmdır.
2) Santral Sinir Sistemi Bulguları:
Konvülzyon, huzursuzluk başlıca belirtileridir. Uzun süren hipokalsemilerde hafıza zayıflığı, okul başarısında azalma ve anksiete belirebilir.
3) Kardiak Bulgular:
Q-T zamanı uzar, nadirende konjestif kalp yetmezliği gelişebilir.
4) Cilt Bulguları:
Cilt kurudur, saçlar mat ve kırılgandır, tırnaklarda kırılmalar ve fissürler gelişir.
5) Yenidoğan ve İnfantta Nonspesifik Bulgular:
Başlıcaları tremor, apne, siyanoz ve letarjidir.

Laboratuvar Bulguları:
Laboratuvar incelemesinde bakılacak başlıca kriterler şunlardır:
- Serum total Ca
- Serun iyonize Ca (asidozda yüksek alkalozda düşüktür.)
- Serum P
- PTH
- 25(OH) Vit-D
- 1,25 (OH)2 Vit-D
KRİTER Kronik renal yetmezlik Vitamin D eksikliği Vit-D bağımlı rikets Tip-I Vit-D bağımlı rikets Tip-II Hipo paratiroidi Pseudo hipo paratiroidi
Ca azalır azalır azalır azalır azalır azalır
P artar azalır azalır azalır artar artar
Alkalen Fosfataz artar artar artar artar normal normal
PTH artar artar artar artar azalır artar
25(OH)D3 normal azalır normal normal normal normal


Tedavi:
a) Acil tedavi:
1- Tetani veya konvülzyon sırasında
*** i.v. Ca: %10 luk Ca-Glukonat solusyonu 0,5-1,5 mg/kg (max. 2,5 mg/kg) dan 4-6 saatte yavaş puşe edilir.(Basit olması açısıbdan 1 ml/kg Ca-Glukonat 1/1 sulandırılır verilir.)
2- Tetani veya konvülzyon yoksa
***İntermittan i.v. tedavi: 50-100 mg/kg/gün 4-6 ya bölünüp i.v. verilir.
***İnfüzyon: Ortalama 75 mg/kg/gün (50-100) elementer Ca 24 saatte 1/10 dilüsyonda verilir.
b) İdame tedavisi:
Oral yolla 50-100 mg/kg/gün Ca 4 veya 6 parçaya bölünrek verilir.
Oral yolla kullanılabilecek Ca preparatları Ca-Glukobionat, Ca-Sitrat, Ca-Klorür ve Ca-Karbonat'tır. Ca-Glukonat ve Ca-Laktat sadece i.v. kullanılır.
c) Uzun süreli tedavi:
Kronik hipokalsemili vakalarda oral Ca ile birlikte kalsiferol sterolleride verilmelidir. Serum Ca düzeyleri normale dönünce Ca kesilebilir ya da 20 mg/kg/gün dozda devam edilebilir.

ana sayfa